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La craniofaciostenosi

 

È ampiamente dimostrata la correlazione tra alterazioni dello scheletro facciale e OSAS (Obstructive Sleep Apea Syndrome). Questo concetto è ancor più valido nell’ambito di pazienti affetti da craniofaciostenosi che presentano un’ostruzione delle vie aeree più frequentemente e in forme più gravi rispetto alla popolazione generale . L’incidenza di problemi respiratori in pazienti affetti da craniofaciostenosi varia tra il 40% e il 100%. Questa predisposizione alle ostruzioni delle alte vie aeree nasce da malformazioni scheletriche ben precise. I soggetti affetti da craniofaciostenosi presentano una dimensione ridotta della fossa cranica anteriore e posteriore, una marcata retrusione del III medio, che comporta una alterata anatomia e una riduzione degli spazi aerei rinofaringei, che appare visibile già ad una teleradiografia laterolaterale. Si può associare poi una ridotta altezza e profondità delle coane fino alla completa atresia, un palato molle allungato e ispessito e una retroposizione linguale. Bisogna poi considerare il frequente riscontro di ipertrofia adenotonsillare, pur frequente in età pediatrica, che si somma ad aggravare eventuali quadri ostruttivi delle alte vie. L’esame più utile per la valutazione di queste problematiche è senza dubbio la polisonnografia, che permette di valutare sia il numero di apnee notturne, sia la percentuale media di saturazione di O2, sia la percentuale minima raggiunta nel corso del sonno. L’importanza di queste problematiche respiratorie va intesa non solo nell’evento singolo, ma nella cronicità di una condizione che, a lungo termine, può portare all’instaurarsi di problematiche cardiovascolari e ad un rallentamento ideomotorio.