Indietro/Stampa/Home/LPS e malformazioni cranio-facciali/Cranio-facio-stenosi...

Cranio-facio-stenosi
(Sindrome di Crouzon/Apert/Pfiffer)

 

 

Le Craniofaciostenosi sono condizioni caratterizzate dalla presenza di stenosi delle suture craniche e di quelle che si interpongono tra le ossa del volto.Configurano spesso dei quadri sindromici come Le Sindromi di Crouzon, di Apert, di Pfeiffer, e molte altre. Ne conseguono alterazioni a livello cranico simili a quelle sopradescritte per le craniostenosi ma con delle espressioni cliniche più marcate. La scarsa crescita in avanti delle ossa del massiccio facciale è responsabile di disfunzioni che riguardano la vista, la respirazione , la masticazione e delle dismorfie del volto che sono la causa delle inibizioni relazionali che spesso insorgono nell’età prescolare e rallentano lo sviluppo cognitivo.

La prima fase chirurgica è spesso la cranioplastica per interrompere le suture chiuse,espandere il cranio e le orbite al fine di ottenere una crescita cranica più armonica evitando l’eccessiva crescita verso l’alto del cranio e conferendo alle orbite un’adeguata profondità al fine di evitare le lussazioni dei bulbi oculari,le ulcere corneali e le alterazioni della visione.

La seconda fase prevede l’avanzamento delle ossa de volto e si esegue quando si manifestano problemi di respirazione o oculari.

I disturbi della respirazione possono manifestarsi già alla nascita ed essere tali da dover utilizzare un’ ossigenazione forzata notturna ( C – PAP ) o addirittura la tracheotomia. Anche le lesioni corneali e le lussazioni dei bulbi oculari possono manifestarsi precocemente.

Le correzioni dei difetti di crescita delle ossa craniofacciali possono essere corrette con tecnica di osteodistrazione mediante l’uso di appositi apparecchi.

La displasia frontonasale è un quadro particolare con craniostenosi e ipertelorismo orbitarlo che presenta la sintomatologia delle craniostenosi ma che necessita di una specifica tecnica chirurgica correttiva.