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Microsomia emifacciale e sindrome
di Goldenhahr, sindrome di Franceschetti
e sindrome di Nager

 

La riabilitazione scheletrica facciale nelle forme unilaterali interessa le regioni orbito-zigomatico-temporali, maxillo-mandibolare ed i tessuti molli ivi incluso l’orecchio esterno. La finalità di questi interventi è prevalentemente estetica in quanto respirazione, deglutizione, fonazione e anche la masticazione sono spesso funzioni soddisfacenti. Stabilito che, l’asimmetria facciale nelle HFM non è progressiva,  ne consegue che non devono essere fatti interventi chirurgici precoci al fine di prevenire peggioramenti della deformità. La scelta del timing chirurgico è in funzione della gravità della malattia in quanto gravi ipoplasie o aree di totale aplasia necessitano di più tempi chirurgici. È indispensabile puntualizzare che soprattutto nelle forme moderate, un’indicazione fondamentale risiede nelle motivazioni socio-psicologiche del paziente e della famiglia stessa che possono imporre l’anticipazione del timing chirurgico ottimale. In questi soggetti il trattamento rispecchia i principi della chirurgia ortognatica nei casi di asimmetria. Si esegue a fine crescita (14-16 per le femmine e 16-17 per i maschi) e prevede un’adeguata preparazione ortodontica seguita da osteotomie sagittali bilaterali mandibolari, quasi sempre associate a osteotomia di Le Fort I con eventuali segmentazioni e genioplastica di simmetrizzazione. Spesso gli spostamenti delle basi ossee sono cospicui caratterizzati da rotazione del blocco bimascellare per correggere il canting del piano occlusale e gli slivellamenti verticali dei bordi mandibolari. La stabilizzazione si ottiene con fissazione rigida mediante idonee placche e viti in titanio, frequentemente anche con l’ausilio di innesti ossei autologhi prelevati dalla teca cranica o dalla cresta iliaca.

 RECOUNTURING DEL VOLTO: Anche le alterazioni morfologiche del volto che riguardano i tessuti molli possono essere mono o bilaterali e coinvolgono la regione temporale, l’orecchio esterno (padiglione e meato), le palpebre con gli anessi, la guancia, la loggia parotidea e il profilo mandibolare. L’orecchio esterno viene ricostruito dopo i 9-10 anni quando le sincondrosi della sesta e settima cartilagine costale hanno raggiunto adeguate dimensioni. La programmazione prevede l’identificazione della posizione dove intascare l’innesto cartilagineo e la costruzione del template usando l’orecchio sano come riferimento. Il primo tempo chirurgico dura 6-8 ore, richiede mani esperte e consiste nel prelievo della cartilagine costale, nella sua modellazione al banco a riprodurre la forma dell’orecchio e nell’intascamento sottocutaneo nella posizione precedentemente pianificata. Il secondo tempo chirurgico prevede la trasposizione del lobulo, il distacco dell’innesto cartilagineo con innesto cutaneo e la modellazione del trago. Dermoidi Bulbari o epibulbari posono essere rimossi o ridotti in alcuni casi. La classica distopia inferiore del canto laterale, tipica delle Franceschetti e di alcuni casi di HMF, viene coretta con cantopessi laterale al termine della ricostruzione scheletrica. Le depressioni della regione temporale sono trattate alcune sedute di lipofilling mediante iniezioni sottocutanee di cellule adipose aspirate dalla parete addominale, dalle regioni sopraglutee nelle donne. Anche il contorno della guancia, dell’area preauricolare e il profilo mandibolare possono essere trattate con sedute di lipofilling sempre quando la fase scheletrica è terminata. Anche innesti di pannicoli di tessuto dermograsso prelevati dalle pareti addominali possono trovare indicazione. I deficit marcati di proiezione laterale verticale e sagittale mandibolari, in particolare se associati ad atrofie o gravi ipotrofie dei muscoli masticatori, responsabili delle recidive scheletriche, necessitano di correzioni dimensionali decise che possono essere ottenute in modo più semplice con protesi mandibolari custom made o con diversi tipi di lembi liberi come il latissimo del dorso, lembi di omento o meno noti lembi rivascolarizzati di dermograsso.