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Sindrome di Franceschetti e sindrome di Nager, sequenza di Pierre Robin

 

Esistono molti quadri malformativi che interessano in modo bilaterale le strutture del terzo facciale inferiore, i più frequenti sono la Sequenza di Pierre Robin, la Sindrome di Nager, di Treacher-Collins e le forme bilaterali di Microsomia Emifacciale. Anche queste forme, come le precedenti hanno estrema variabilità di espressione fenotipica. Gli aspetti clinici preponderanti riguardano l’alterazione del profilo facciale con mento piccolo e retroposto,.

I disturbi funzionali riguardano soprattutto la respirazione e la mobilità della mandibola con possibili ripercussioni sulla fonazione e masticazione.  In condizioni di marcata ipoplasia mandibolare bilaterale i muscoli genioglosso e genioioidei sono retroposti e determina no una dislocazione posteriore della lingua che va ad ostruire lo spazio faringeo. Ciò si verifica spesso di notte in posizione sdraiata con i muscoli rilassati ed è la causa delle crisi di asfissia.

La distrazione osteogenetica mandibolare trova un’indicazione elettiva in questi casi dove le difficoltà respiratorie impongano di ottenere cospicue entità di allungamento mandibolare il più precocemente possibile. L’obiettivo è quello di ottenere un vettore di allungamento orizzontale che, mediante le inserzioni muscolari sopraioidee, trascini in avanti l’osso ioide stesso e la base della lingua liberando le alte vie aeree sede di ostruzioni altrimenti ovviabili solo con la tracheotomia. La DO mandibolare bilaterale per il trattamento dell’insufficienza respiratoria acuta da ostruzione delle alte vie respiratorie viene fatta a qualsiasi età, anche nei primi giorni di vita e spesso permette l’estubazione dei neonati ed evita la tracheostomia.