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Microsomia emifacciale e sindrome di goldenhahr

 

La riabilitazione scheletrica facciale nelle forme unilaterali interessa le regioni orbito-zigomatico-temporali, maxillo-mandibolare ed i tessuti molli ivi incluso l’orecchio esterno. La finalità di questi interventi è prevalentemente estetica in quanto respirazione, deglutizione, fonazione e anche la masticazione sono spesso funzioni soddisfacenti. Stabilito che, l’asimmetria facciale nelle HFM non è progressiva,  ne consegue che non devono essere fatti interventi chirurgici precoci al fine di prevenire peggioramenti della deformità. La scelta del timing chirurgico è in funzione della gravità della malattia in quanto gravi ipoplasie o aree di totale aplasia necessitano di più tempi chirurgici. È indispensabile puntualizzare che soprattutto nelle forme moderate, un’indicazione fondamentale risiede nelle motivazioni socio-psicologiche del paziente e della famiglia stessa che possono imporre l’anticipazione del timing chirurgico ottimale.

Nei pazienti affetti da Microsomia più gravi è fondamentale una adeguata informazione alla famiglia in quanto questo tipo di HFM è solitamente caratterizzato da una marcata asimmetria del volto con le relative implicazioni psicologiche che hanno ripercussioni comportamentali molto diverse nei diversi pazienti in età scolastica. Si deve spiegare alla famiglia che è possibile eseguire un solo trattamento chirurgico a fine crescita come nelle forme più lievi o scegliere di correggere l’asimmetria durante la fase di dentizione mista e fare il secondo tempo chirurgico a fine crescita in quanto, è stata dimostrata la completa riespressione dell’asimmetria se i trattamenti sono eseguiti in fase di crescita .

Se la famiglia decide di correggere la deformità durante la crescita (6-12 aa) il primo tempo chirurgico può essere eseguito mediante osteotomia sagittale mandibolare e fissazione rigida o con osteotomia mandibolare e osteodistrazione graduale con l’utilizzo di apparecchi osteodistrattori.

L’intervento di innesto osteo-cartilagineo di costa si basa sul razionale di poter fornire non solo un sostituto tissutale passivo ma un innesto dotato di un proprio “centro di crescita” che vada a vicariare la cartilagine condilare assente. La metodica, seppure concettualmente ideale per il ripristino di un’unità osteo-cartilaginea, è gravata da possibili complicanze quali l’anchilosi dell’articolazione temporomandibolare ricostruita e la recidiva della crescita ipoplasica o la sovraccrescita secondaria. Inoltre la reale utilità funzionale di tale intervento non è ancora dimostrata.