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LPS

 

PROTOCOLLO DI TRATTAMENTO MULTIDISCIPLINARE DELLE LABIOPALATOSCHISI A BOLOGNA

Sebbene la severità delle manifestazioni possa variare notevolmente da paziente a paziente e la soluzione terapeutica non possa che essere chirurgica, è ormai riconosciuta la necessità di un trattamento multidisciplinare (secondo le linee guida di management stabilite dall’American Cleft Palate Cranio-Facial Association) che, oltre alla basilare chirurgia plastica del volto, includa il trattamento ortodontico e ortognatico specialistico (per i problemi a carico degli elementi dentari e le anomalie dento-scheletriche del volto), il trattamento otorinolaringoiatrico (per problemi riguardanti l’udito e la respirazione), quello foniatrico (per difficoltà nell’acquisizione del linguaggio), interventi educazionali e di assistenza psicologica e sociale al paziente e alle famiglie, la consulenza pediatrica- neonatale, ginecologica, auxologica e genetica.
Al fine di garantire questo tipo di assistenza, nel nostro centro è stato creato un PDTA (Percorso Diagnostico-Teraputico-Assistenziale) del paziente affetto da labiopalatoschisi e malformazioni del volto.
Per la sua realizzazione è stato costituito un gruppo di lavoro interaziendale, coinvolgendo gli ospedali della città di Bologna (Policlinico Sant’Orsola, Ospedale Maggiore, Ospedale Bellaria) che comprende tutte le figure professionali menzionate, oltre a quelle che possono essere necessarie per problematiche specifiche del paziente (oculista, neurochirurgo, ortopedico, dermatologo, etc…).
Gli obiettivi del PDTA sono:

Diagnosi prenatale
Se è posto un sospetto diagnostico in occasione dell’ecografia morfologica, il ginecologo richiede un approfondimento diagnostico mediante un’ecografia di II livello presso i due centri di diagnostica prenatale (Policlinico Sant’Orsola e Ospedale Maggiore).
Se il sospetto diagnostico è confermato, il ginecologo lo comunica ai familiari e prende in carico la madre per il parto.
Viene immediatamente eseguita una consulenza specialistica da parte del chirurgo di riferimento del team multidisciplinare, nel corso della quale la famiglia potrà conoscere nei dettagli il programma di cure per il proprio caso specifico.
È a disposizione un percorso di assistenza psicologica da parte di uno specialista in questa problematica.
Alla nascita del piccolo paziente, gli specialisti rivalutano in modo collegiale il caso, programmando l’intervento chirurgico e tutte le consulenze specialistiche necessarie per il trattamento globale.
Trattamento Ortodontico pre-chirurgico
In casi particolari, è costruito un tutore protesico palatale personalizzato, che sarà posizionato al neonato nelle prime settimane di vita. Il tutore consiste di una placca in materiale acrilico correlato a un modellatore della punta e dell’ala del naso (NAM: Naso-Alveolar-Molding, metodo sviluppato presso il New York Medical Center). Ha lo scopo di chiudere la comunicazione oronasale per migliorare l’emissione dei suoni e l’alimentazione, mantenere la lingua in posizione corretta, indirizzare la crescita dei segmenti palatali erroneamente dislocati e modellare le eventuali malformazioni dell’ala del naso; nelle forme bilaterali consente anche il retroposizionamento della premaxilla e l’allungamento della columella.
Sono poi programmati dei controlli mensili fino alla data dell’intervento allo scopo di valutare lo sviluppo e la crescita del bambino e poter riadattare il NAM.
Trattamento Chirurgico
Labioschisi:
Per le schisi monolaterali tra i quattro e i sei mesi di vita (compatibilmente con le condizioni generali e l’età biologica), il piccolo paziente è sottoposto all’intervento di rino-cheilo-plastica primaria che comporta lacorrezione chirurgica della schisi del labbro, secondo una variante della tecnica di Fischer o di Millard, secondo la specificità del caso. Contestualmente si procede alla correzione delle deformità a carico del setto e della piramide nasale: questo ha consentito una notevole riduzione della necessità di svolgere una rinoplastica a fine crescita. Nei casi in cui esista l’indicazione, è eseguita la gengivoperiostioplastica. Nel caso in cui il paziente presenti anche una schisi del palato, si esegue il riparo della schisi a livello del palato duro mediante l’allestimento di un lembo vomerino.
Per le schisi bilaterali, solo nei casi con protrusione estrema della premaxilla, per impossibilità all’applicazione dell’ortopedia pre-chirurgica, si procede in epoca precoce (2/3 mesi di vita) all’intervento di “Lip Adhesion”, in modo da ottenere un consistente arretramento della premaxilla stessa. In un secondo momento è quindi svolta la rinocheiloplastica vera e propria, utilizzando una variante della tecnica di Mulliken (Harvard University), con allungamento chirurgico della columella.
Sia nei casi mono che bilaterali, alla fine dell’intervento viene posizionato un conformatore nasale.
Palatoplastica
A sei mesi di età, si esegue la correzione della schisi del palato molle, utilizzando l’intravelar velaplasty descritta da Sommerland. Nello stesso momento, si corregge anche la schisi del palato duro, mediante l’utilizzo di lembi bipeduncolati.
Innesto Osseo al processo alveolare
Al fine di ripristinare la continuità del processo alveolare si esegue un innesto d’osso (in genere tra gli otto e i dodici anni) all’interno della schisi per favorire il completarsi della dentizione permanente, su cui impostare definitivamente il piano di trattamento ortognatico e ortodontico.
Interventi complementari
In casi rari e particolarmente complessi può permanere un’anomalia del linguaggio. In età pre-scolare (cinque-sei anni) si esegue un’analisi foniatrica del linguaggio e  un’analisi del difetto anatomico mediante fibroendoscopia nasale e RMN dinamica. Se, alla base del difetto, vi è un’incompleta chiusura dello sfintere tra palato e rinofaringe (insufficienza velo-faringea) si procede a una correzione chirurgica che può essere eseguita con diverse metodiche: palatoplastica secondaria, trapianto di tessuto adiposo, lembi faringei.
In alcuni casi è necessario il ripristino dell’armonia del volto e delle sue varie componenti.
Dai quattordici-sedici anni, quando il paziente presenta uno sviluppo pressoché completo delle strutture anatomiche interessate dalla malformazione, può essere necessario eseguire una rinosettoplastica secondaria e/o una chirurgia ortognatica per la correzione delle dismorfie dento-scheletriche del volto, oltre a una serie di revisioni estetico-morfologiche atte a migliorare il risultato finale: revisione di cicatrici, innesti dermo-adiposi, trapianto di tessuto adiposo, lembi mucosi e altri modellamenti.
Questi altri interventi non sono tappe obbligate della correzione, ma sono procedure indispensabili per migliorare l’aspetto estetico e funzionale di tutti i pazienti, aumentandone il livello di autostima, le abilità personali e, quindi, la qualità della vita.

Percorso Diagnostico – Terapeutico – Assistenziale del paziente affetto
da Labiopalatoschisi e Malformazioni del volto

Azienda USL di Bologna – Ospedale Bellaria – UOC Chirurgia Maxillo-Facciale –
UOS Chirurgia Plastica

Ambulatorio Chirurgia Plastica: 051 6225215 (dalle 8:00 alle 15:00, dal lunedì al venerdì)

Riferimenti:

Prof. Paolo Giovanni Morselli – Chirurgo Plastico
e-mail: paologiovanni.morselli@unibo.it
FAX: 0512143641
Cell: 3487903111

Dott. Andrea Giuseppe Zarabini
e-mail: andrea.zarabini@auslbologna.it
Cell: 3356553743


 

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